Miastenia grave
Os pacientes com suspeita de doenças neuromusculares que afetam a junção neuromuscular podem contar agora no Brasil com uma técnica mais sensível para detectá-las.
Pesquisadores da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (Famerp), em parceria com cientistas da Suécia, estão utilizando a eletromiografia de fibra única para o diagnóstico de miastenia grave.
A miastenia grave é uma doença neuromuscular que causa fraqueza anormalmente rápida nos músculos voluntários, e afeta de 10 a 20 pessoas por milhão por ano.
Eletromiografia de fibra única
Desenvolvida no fim da década de 1960 pelo neurofisiologista Erik Stålberg, da Universidade de Uppsala, a eletromiografia de fibra única ainda não era utilizada no Brasil devido à falta de pesquisadores que dominassem a técnica, que é bastante complexa.
Para aprender a utilizá-la, o professor João Aris Kouyoumdjian, da Famerp, realizou, uma especialização em Uppsala, em que foi orientado pelo próprio professor Stålberg, e iniciou pesquisas sobre a técnica no Brasil.
Os resultados da pesquisa, realizada por Kouyoumdjian em parceria com Stålberg, foram publicados em dezembro na revista Muscle & Nerve. Anteriormente, o grupo publicou outros quatro trabalhos sobre a utilização da técnica em pessoas saudáveis para obtenção de valores de referência.
"Esse trabalho representa um marco para a neurofisiologia clínica brasileira. É o primeiro relato acadêmico da utilização dessa técnica em miastênicos no país", disse Kouyoumdjian.
De acordo com ele, o método é muito eficaz para o diagnóstico da miastenia grave, assim como relatado em outras pesquisas internacionais. Entre os 20 pacientes com miastenia grave examinados no projeto de pesquisa, o método identificou anormalidade na transmissão neuromuscular em 18 deles. "A sensibilidade foi de 90%", disse.
Agulhas concêntricas
No estudo, foram utilizados apenas eletrodos de agulhas concêntricas descartáveis, mais seguros e mais finos do que os utilizados até então para a realização de eletromiografia de fibra única.
Introduzido no músculo do paciente, o eletrodo é capaz de detectar contrações isoladas de duas fibras musculares próximas, em uma mesma unidade motora, que são registradas como potenciais de ação na tela do equipamento.
Ao comparar os registros é possível medir a variação do tempo de contração de uma fibra muscular em relação à outra - denominada jitter -, que em pessoas sem a doença dura, no máximo, de 35 a 40 microssegundos, dependendo do músculo analisado.
Já em pacientes com desordem da transmissão neuromuscular, como os com miastenia grave, o jitter aumenta, podendo atingir valores tão elevados como de 100 a 150 microssegundos.
"Na miastenia grave, os receptores de acetilcolina que regulam a contração são parcialmente bloqueados por anticorpos de tal maneira que a transmissão sináptica se torna mais lenta, originando os sintomas", explicou Kouyoumdjian.
Tratamento
Segundo Kouyoumdjian, atualmente há 80 pacientes com miastenia grave em atendimento no ambulatório da Famerp. O tratamento é realizado com um medicamento que aumenta a oferta de acetilcolina na junção neuromuscular (anticolinesterásico piridostigmina) e, posteriormente, com imunossupressores.
A estimativa do pesquisador é que surjam entre 10 e 20 novos casos da doença apenas na região de São José do Rio Preto por ano. A doença atinge principalmente mulheres jovens, na faixa etária de 18 a 30 anos, e homens na faixa dos 50 anos.
O principal sintoma da miastenia grave é fraqueza que oscila durante o dia. Os pacientes costumam acordar bem pela manhã e, no decorrer do dia, começam a sentir fraqueza, apresentando queda assimétrica das pálpebras, diplopia (visão dupla), dificuldade para estender os braços ou subir escadas.
Os pacientes com suspeita de doenças neuromusculares que afetam a junção neuromuscular podem contar agora no Brasil com uma técnica mais sensível para detectá-las.
Pesquisadores da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (Famerp), em parceria com cientistas da Suécia, estão utilizando a eletromiografia de fibra única para o diagnóstico de miastenia grave.
A miastenia grave é uma doença neuromuscular que causa fraqueza anormalmente rápida nos músculos voluntários, e afeta de 10 a 20 pessoas por milhão por ano.
Eletromiografia de fibra única
Desenvolvida no fim da década de 1960 pelo neurofisiologista Erik Stålberg, da Universidade de Uppsala, a eletromiografia de fibra única ainda não era utilizada no Brasil devido à falta de pesquisadores que dominassem a técnica, que é bastante complexa.
Para aprender a utilizá-la, o professor João Aris Kouyoumdjian, da Famerp, realizou, uma especialização em Uppsala, em que foi orientado pelo próprio professor Stålberg, e iniciou pesquisas sobre a técnica no Brasil.
Os resultados da pesquisa, realizada por Kouyoumdjian em parceria com Stålberg, foram publicados em dezembro na revista Muscle & Nerve. Anteriormente, o grupo publicou outros quatro trabalhos sobre a utilização da técnica em pessoas saudáveis para obtenção de valores de referência.
"Esse trabalho representa um marco para a neurofisiologia clínica brasileira. É o primeiro relato acadêmico da utilização dessa técnica em miastênicos no país", disse Kouyoumdjian.
De acordo com ele, o método é muito eficaz para o diagnóstico da miastenia grave, assim como relatado em outras pesquisas internacionais. Entre os 20 pacientes com miastenia grave examinados no projeto de pesquisa, o método identificou anormalidade na transmissão neuromuscular em 18 deles. "A sensibilidade foi de 90%", disse.
Agulhas concêntricas
No estudo, foram utilizados apenas eletrodos de agulhas concêntricas descartáveis, mais seguros e mais finos do que os utilizados até então para a realização de eletromiografia de fibra única.
Introduzido no músculo do paciente, o eletrodo é capaz de detectar contrações isoladas de duas fibras musculares próximas, em uma mesma unidade motora, que são registradas como potenciais de ação na tela do equipamento.
Ao comparar os registros é possível medir a variação do tempo de contração de uma fibra muscular em relação à outra - denominada jitter -, que em pessoas sem a doença dura, no máximo, de 35 a 40 microssegundos, dependendo do músculo analisado.
Já em pacientes com desordem da transmissão neuromuscular, como os com miastenia grave, o jitter aumenta, podendo atingir valores tão elevados como de 100 a 150 microssegundos.
"Na miastenia grave, os receptores de acetilcolina que regulam a contração são parcialmente bloqueados por anticorpos de tal maneira que a transmissão sináptica se torna mais lenta, originando os sintomas", explicou Kouyoumdjian.
Tratamento
Segundo Kouyoumdjian, atualmente há 80 pacientes com miastenia grave em atendimento no ambulatório da Famerp. O tratamento é realizado com um medicamento que aumenta a oferta de acetilcolina na junção neuromuscular (anticolinesterásico piridostigmina) e, posteriormente, com imunossupressores.
A estimativa do pesquisador é que surjam entre 10 e 20 novos casos da doença apenas na região de São José do Rio Preto por ano. A doença atinge principalmente mulheres jovens, na faixa etária de 18 a 30 anos, e homens na faixa dos 50 anos.
O principal sintoma da miastenia grave é fraqueza que oscila durante o dia. Os pacientes costumam acordar bem pela manhã e, no decorrer do dia, começam a sentir fraqueza, apresentando queda assimétrica das pálpebras, diplopia (visão dupla), dificuldade para estender os braços ou subir escadas.
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